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Cara J Stevens Biografía y Hechos

El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET)[1]​ son dos formas de una enfermedad de la piel que amenaza a la vida, en la que la muerte celular hace que la epidermis se separe de la dermis. El síndrome se cree que es un complejo de hipersensibilidad que afecta a la piel y a las mucosas. Aunque la mayoría de casos sea idiopática (causa desconocida), la principal de las causas confirmadas es la medicación, seguida por las infecciones y, rara vez, cáncer. Historia El síndrome recibe su nombre por Albert Mason Stevens y Frank Chambliss Johnson, pediatras estadounidenses que en 1922 publicaron conjuntamente una descripción del desorden en el American Journal of Diseases.[2]​[3]​[4]​ Genética Algunas poblaciones estudiadas del oriente asiático (los Han y los tailandeses), el SJS inducido por carbamazepina y fenitoína está muy relacionado con HLA-B*1502 (HLA-B75), un serotipo HLA-B del serotipo más amplio HLA-B15.[5]​[6]​[7]​ Un estudio en Europa sugirió que el marcador génico solo era relevante para los asiáticos orientales.[8]​[9]​ Basándose en las conclusiones de Asia, estudios similares en Europa mostraron que un 61 % de los pacientes con un SJS/TEN inducido por alopurinol presentaban el HLA-B58 (la frecuencia del fenotipo del alelo B*5801 en los europeos es normalmente del 3 %). Un estudio concluyó: “... incluso cuando los alelos HLA-B actúan como fuertes factores de riesgo, en el caso del alopurinol, no son ni suficientes ni necesarios para explicar la enfermedad”.[10]​ Causas Se cree que el síndrome de Stevens-Johnson proviene de un desorden del sistema inmunológico.[11]​ La reacción inmune puede ser provocada por infecciones, drogas o medicaciones. En algunos grupos, la reacción a las drogas puede ser agravada por factores genéticos. El síndrome de Stevens-Johnson es idiopático en el 50 %. En el resto de los casos puede ser una reacción alérgica a uno de los siguientes factores: Virus (en particular herpes simple, virus de Epstein-Barr, virus de la varicela, Coxsackie, ecovirus, y virus de la poliomielitis)[12]​ Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas o por Yersinia, brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis e infecciones por protozoos)[12]​ Medicamentos (sobre todo sulfonamidas, oxicames, penicilinas, cefalosporinas, macrolidos, triazoles, anticonvulsivantes y salicilatos)[12]​ Vacunas (difteria, tifus, BCG, vacuna oral de la polio)[12]​ Cambios hormonales de la menstruación y embarazo maligno[12]​ Artritis reactiva[12]​ Sarcoidosis.[12]​ Infecciones El síndrome de Stevens-Johnson puede ser causado por infecciones. Esto por lo general incluye infecciones comunes como el herpes simple, la gripe, las paperas, la enfermedad por arañazo de gato, la histoplasmosis, el virus de Epstein-Barr, mycoplasma pneumoniae o similares. Medicamentos/drogas Aunque el síndrome de Stevens-Johnson pueda ser causado por infecciones virales, malignidades o reacciones severas alérgicas a la medicación, la causa principal parece ser el empleo de medicinas de sulfas y antibióticos. El SJS puede ser causado por la reacción adversa a medicamentos como alopurinol, fenitoína, ácido valproico, levofloxacino, diclofenaco, etravirina, isotretinoína, fluconazol,[13]​ valdecoxib, sitagliptina, oseltamivir, penicilinas, barbitúricos, sulfamida, azitromicina, oxcarbazepina, zonisamida, modafinilo,[14]​ lamotrigina, nevirapina, pirimetamina, ibuprofeno,[15]​ etosuximida, carbamazepina, nistatina y medicamentos contra la gota.[16]​[17]​ Entre los medicamentos que tradicionalmente se conocía que inducían al síndrome de Stevens-Johnson, eritema multiforme y la necrólisis epidérmica tóxica, se incluyen los sulfamidas, penicilinas, barbitúricos, lamotriginas y fenitoína. La combinación de lamotrigina con valproato de sodio aumenta el riesgo de padecer el síndrome. Los antiinflamatorios no esteroideos son una causa rara del SJS en adultos; el riesgo es más alto para pacientes de mayor edad, mujeres y aquellos que están iniciando el tratamiento.[18]​ Típicamente, los síntomas del SJS inducidos por el consumo de drogas surgen una semana después de comenzar la medicación. Las personas con lupus o con infecciones de VIH son más susceptibles al SJS inducido por drogas.[11]​ El SJS también puede producirse por el consumo de cocaína.[19]​ Epidemiología El síndrome de Stevens-Johnson es de condición rara, con una incidencia relatada de alrededor de 2,6[11]​ a 6,1[18]​ casos por millón de personas por año. En los Estados Unidos, hay aproximadamente 300 nuevos diagnósticos por año. La condición es más común en niños y adultos jóvenes. Los varones se ven más afectados que las mujeres, con casos que ocurren en una proporción de dos a uno (2:1).[18]​ Clínica Factores de riesgo Los factores de riesgo son historia previa de eritema multiforme o de Stevens-Johnson.[12]​ Sintomatología El síndrome se caracteriza por un desarrollo súbito y progresivo de un rash pleomórfico con vesículas y ampollas en piel y membranas mucosas.[12]​ Por lo general comienza con fiebre de 39 a 40 °C, cefalea severa, dolor de garganta y fatiga, que es mal diagnosticado y, por lo tanto, mal tratado con antibióticos. El signo de Nikolsky es negativo en la mayoría de casos. Las úlceras y otras lesiones empiezan a aparecer en las mucosas, casi siempre en la boca y labios, pero también en las regiones genitales y anales. Las que aparecen en la boca son por lo general sumamente dolorosas y reducen la capacidad del paciente de comer o beber. La conjuntivitis ocurre en aproximadamente el 30 % de los niños que desarrollan el SJS. Un brote de heridas redondas de aproximadamente una pulgada surge sobre la cara, el tronco, brazos y piernas, y las plantas de los pies, pero por lo general no en el cuero cabelludo.[11]​ En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, taquipnea y disnea, hematuria, albuminuria, arritmias cardíacas, pericarditis, fallo cardíaco congestivo, estupor y coma.[12]​ Patología El síndrome, al igual que la necrólisis epidérmica tóxica y el eritema multiforme, está caracterizado por la confluente necrosis epidérmica con la inflamación mínima asociada. La agudeza es evidente observando el patrón de la capa córnea. Diagnóstico diferencial Hay que diferenciarlo de: impétigo ampolloso, pénfigo vulgar, septicemia, penfigoide, enfermedad vascular del colágeno, meningococemia, síndrome de Behçet. Se deben hacer cultivos bacteriológicos de las fuentes sospechosas de infección. Desde el punto de vista patológico, el hallazgo más característico es la necrólisis epidérmica, espongiosis, edema intracelular, cambios vacuolares en la unión dermoepidérmica, edema y extravasación de eritrocitos. La biopsia de piel puede confirmar el diagnóstico. Clasificación Existe un consenso en la literatura médica especializada que considera al síndrome de Stevens-Johnson como una forma más suave de necrólisis epidérmica tóxica (NET). Estas condiciones se reconocieron p.... Descubre los libros populares de Cara J Stevens. Encuentra los 100 libros más populares de Cara J Stevens